صحة
كبسولة طبية د.جمال ابو المعاطي صالح استشاري الباطنة والقلب والسكر
كبسولة طبية
مرض ويلسون
مرض ويلسون: عندما يصبح النحاس سامًا للجسم
ما هو مرض ويلسون؟مرض ويلسون هو اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى تراكم عنصر النحاس في الجسم بدلًا من التخلص منه بشكل طبيعي. ومع مرور الوقت، يتجمع النحاس في الكبد والمخ والعينين وأعضاء أخرى، مما يسبب أضرارًا خطيرة إذا لم يتم اكتشافه وعلاجه مبكرًا.
—
الأسبابينتج المرض عن خلل في جين يُسمى ATP7B، وهو المسؤول عن تنظيم إخراج النحاس من الكبد. ومع عجز الجسم عن التخلص من النحاس عبر العصارة الصفراوية، يبدأ هذا المعدن بالتراكم التدريجي في الأنسجة.
—
الأعراضتختلف الأعراض من شخص لآخر، وغالبًا ما تظهر في سن المراهقة أو الشباب:
1. أعراض كبدية:
تضخم الكبد والطحال.
التهاب كبد مزمن أو تليف.
فشل كبدي مفاجئ.
2. أعراض عصبية ونفسية:
رعشة في اليدين وتيبس العضلات.
صعوبة في الكلام أو البلع.
حركات لا إرادية أو بطء في الحركة.
اضطرابات سلوكية مثل الاكتئاب أو القلق.
3. أعراض عينية:
ظهور حلقة ذهبية أو خضراء حول القرنية تُعرف بـ حلقة كايزر–فلايشر.
أحيانًا عتامة عدسة على شكل زهرة دوار الشمس.
—
التشخيصيعتمد على مجموعة من الفحوصات، منها:
قياس مستوى السيرولوبلازمين في الدم (يكون منخفضًا).
فحص النحاس في بول 24 ساعة.
فحص قاع العين بالمصباح الشقي لاكتشاف حلقة كايزر–فلايشر.
خزعة كبدية أو فحص جيني لتأكيد التشخيص.
—
العلاجالعلاج المبكر يحمي المريض من المضاعفات الخطيرة، ويشمل:
أدوية مخلِّبة للنحاس مثل: بنسيلامين أو تريينتين، والتي تساعد الجسم على التخلص من النحاس الزائد.
الزنك لتقليل امتصاص النحاس من الأمعاء.
حمية غذائية خاصة بتجنب الأطعمة الغنية بالنحاس (الكبدة، المكسرات، الشوكولاتة، المحار، الفطر).
زراعة الكبد في الحالات المتقدمة أو الفشل الكبدي.
—
الخلاصة
